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  • Foto do escritorAssociação Brasileira de Porfiria

ABORDAGENS SOBRE PORFIRIAS AGUDAS

Extraído de: A TERAPIA SEGUE O DIAGNÓSTICO; ANTIGAS E NOVAS ABORDAGENS PARA O TRATAMENTO DE PORFIRIAS AGUDAS, O QUE SABEMOS E O QUE DEVERÍAMOS SABER.

Petro E. Petrides (Centro de Oncologia Hematologia e Centro EPNET para Porfirias Agudas Munique, Zweibrückenstr. 2, 80331 Munique, Alemanha e Escola de Medicina de Munique, Universidade Ludwig Maximilians (LMU), 80539 Munique, Alemanha)

Paolo Ventura, Editor Acadêmico


[...] Os erros inatos do metabolismo das porfirinas comprometem a síntese normal nomeadamente a família das porfirias.

Muitas vezes, o diagnóstico das porfirias é difícil e, portanto, tardio.

A terapia pode ser igualmente complicada.

Nos últimos 50 anos, diversas estratégias foram desenvolvidas.

Devido à sua integração com outras partes do metabolismo intermediário, a infusão de glicose (efeito glicose) foi uma das primeiras tentativas de contrabalançar a desregulação da síntese de porfirinas nas porfirias.

A reposição infusional do heme foi o próximo passo terapêutico importante.

Recentemente, a tecnologia siRNA foi introduzida para regular negativamente a 5-ALA-sintase 1, o que contribui para a fisiopatologia destas doenças.

Além disso, outras novas terapias utilizando substituição enzimática de proteínas, técnicas de mRNA ou reguladores de proteostase estão sendo desenvolvidas. [...]


Acesse o resumo completo no site, em Médicos e profissionais da saúde.





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