ATUALIZAÇÃO NO MANEJO CLÍNICO DA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

Pischik E, Kauppinen R

https://doi.org/10.2147/TACG.S48605

O prognóstico atual é bom, mesmo em crises graves. Mas os médicos devem estar cientes de resultados potencialmente fatais.

Em remissão, a maioria dos pacientes não tem sintomas.

Durante um ataque:

1) tratar com preparações heme, se o ataque for grave ou moderado;

2) tratar disfunções autonômicas, neuropatia senso-motora e encefalopatia;

3) excluir fatores precipitantes;

4) nutrição adequada e fluidoterapia.

Na remissão:

1) educar e excluir fatores precipitantes;

2) informar sobre listas de medicamentos;

3) triar mutação em membros da família, o que pode prevenir ataques e diminuir a mortalidade.

Crises recorrentes:

1) avaliar estilo de vida;

2) avaliar terapia hormonal em mulheres;

3) terapia profilática com heme;

4) transplante de fígado em crises recorrentes graves.

A longo prazo:

Hipertensão, insuficiência renal, dor crônica e carcinoma hepatocelular podem ser complicações.

HEME

Infusões de heme levam à rápida diminuição da síntese de precursores de porfirina. A redução da ALA sintase no fígado cessa um ataque agudo em poucos dias.

GLICOSE

Infusões de glicose previnem o jejum e podem ser suficientes em ataques leves.

ATAQUES CÍCLICOS

Esses ataques ocorrem quando os níveis de estrogênio e progesterona flutuam mais, e geralmente se resolvem no início da menstruação. O mecanismo exato é desconhecido e o papel dos hormônios como únicos fatores precipitantes é improvável.

O nível de hormônios no segundo e terceiro trimestres da gravidez é mais alto, mas os ataques agudos são raros.

A variação individual no metabolismo da progesterona pode desempenhar um papel nas manifestações clínicas da PAI, assim como as atividades do citocromo-P450 no fígado também variam individualmente e podem resultar em um nível anormal de hormônios.

Neurotransmissores controlam o ciclo menstrual através do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) e outros mecanismos, podendo precipitar ataques agudos, o que torna a PAI um distúrbio do sistema nervoso central, e uma doença hepática.