Pischik E, Kauppinen R
O prognóstico atual é bom, mesmo em crises graves. Mas os médicos devem estar cientes de resultados potencialmente fatais.
Em remissão, a maioria dos pacientes não tem sintomas.
Durante um ataque:
1) tratar com preparações heme, se o ataque for grave ou moderado;
2) tratar disfunções autonômicas, neuropatia senso-motora e encefalopatia;
3) excluir fatores precipitantes;
4) nutrição adequada e fluidoterapia.
Na remissão:
1) educar e excluir fatores precipitantes;
2) informar sobre listas de medicamentos;
3) triar mutação em membros da família, o que pode prevenir ataques e diminuir a mortalidade.
Crises recorrentes:
1) avaliar estilo de vida;
2) avaliar terapia hormonal em mulheres;
3) terapia profilática com heme;
4) transplante de fígado em crises recorrentes graves.
A longo prazo:
Hipertensão, insuficiência renal, dor crônica e carcinoma hepatocelular podem ser complicações.
HEME
Infusões de heme levam à rápida diminuição da síntese de precursores de porfirina. A redução da ALA sintase no fígado cessa um ataque agudo em poucos dias.
GLICOSE
Infusões de glicose previnem o jejum e podem ser suficientes em ataques leves.
ATAQUES CÍCLICOS
Esses ataques ocorrem quando os níveis de estrogênio e progesterona flutuam mais, e geralmente se resolvem no início da menstruação. O mecanismo exato é desconhecido e o papel dos hormônios como únicos fatores precipitantes é improvável.
O nível de hormônios no segundo e terceiro trimestres da gravidez é mais alto, mas os ataques agudos são raros.
A variação individual no metabolismo da progesterona pode desempenhar um papel nas manifestações clínicas da PAI, assim como as atividades do citocromo-P450 no fígado também variam individualmente e podem resultar em um nível anormal de hormônios.
Neurotransmissores controlam o ciclo menstrual através do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) e outros mecanismos, podendo precipitar ataques agudos, o que torna a PAI um distúrbio do sistema nervoso central, e uma doença hepática.
Commenti