A hemina humana
hematina
O que é
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A hemina humana é utilizada para corrigir a deficiência de heme no fígado e reprimir a produção de precursores de porfirina, durante uma crise de porfiria aguda (porfiria aguda intermitente, porfiria variegata, coproporfiria hereditária e porfiria alad). O(a) paciente deve receber o medicamento em hospital, por pessoal com conhecimentos específicos. Antes de ser utilizada a hemina, deve estar bem claro que o paciente sofre de uma das porfirias agudas, e que os sintomas são realmente devidos a uma crise, o que pode ser constatado pelo aumento do PBG na urina. Deve ser usada o mais cedo possível, durante a crise, pois quanto mais tarde, menores os benefícios. Também é recomendado o uso profilático para prevenir crises, quando estas ocorrem periodicamente.
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Geralmente nota-se uma rápida melhora nos sintomas e níveis de PBG urinário, o que pode acontecer até em um dia. Embora tenha poucos efeitos colaterais, age como um anticoagulante moderado, e portanto o uso simultâneo de anticoagulantes como heparina ou warfarin deve ser evitado. Recomenda-se o uso de um filtro no equipo de infusão, pois o medicamento tem coloração escura dificultando a visualização de eventuais partículas mal dissolvidas durante a reconstituição do pó. Pode produzir tromboflebite superficial, se aplicada em uma veia pequena. É menos provável que isso aconteça, se estiver misturada com albumina humana.
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Desde o dia 16 de agosto de 2019 a ANVISA aprovou o medicamento Panhematin® cuja composição é a Hemina (hematina) em frascos contendo 350 mg de pó liofilizado.
Desde 3 de fevereiro de 2021, o medicamento produzido e comercializado pela Recordati Rare Diseases, já se encontra nos estoques nacionais, não sendo mais necessária a importação direta para o atendimento dos pacientes brasileiros.
Leia aqui a boa notícia.
VIDEO POSOLOGIA E MANEJO DA HEMINA (PANHEMATIN®)
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O (Panhematin®) foi aprovado nos EUA em 1983, no entanto, antes da aprovação e distribuição comercial, vários relatos de casos (em ordem cronológica) de pacientes com porfirias agudas foram publicados, sendo o primeiro de Bonkovsky et al. em 1971.
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Bula PANHEMATIN®
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Bula PANHEMATIN®
(versão para pacientes)
O artigo a seguir, relata detalhadamente esses casos, e também os tratamentos com os prós e contras:
A terapia segue o diagnóstico: antigas e novas abordagens para o tratamento de porfirias agudas, o que sabemos e o que deveríamos saber
Petro E. Petrides (Centro de Oncologia Hematologia e Centro EPNET para Porfirias Agudas Munique, Zweibrückenstr. 2, 80331 Munique, Alemanha e Escola de Medicina de Munique, Universidade Ludwig Maximilians (LMU), 80539 Munique, Alemanha)
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outros artigos:
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Benefícios da terapia profilática com heme na porfiria aguda intermitente grave
Pradeep Yarra, Denise Fausto, Maria Bennett, Sean Rudnick e Herbert L. Bonkovsky
Acesse
Atualização da prática clínica da AGA sobre diagnóstico e tratamento de porfirias hepáticas agudas: revisão de especialistas
Bruce Wang, Herbert L. Bonkovsky, Joseph K. Lim e Manisha Balwani
ATENÇÃO
Para informações da hemina, sob o nome comercial Panhematim, já disponível à venda no Brasil, entre em contato com a empresa Recordati Rare Diseases
Comercio de Medicamentos LTDA.
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Vendas/Cotações:
Alexandre Bertoldo, Gerente de Vendas e Demanda RRD Brasil: 11 93424-8725
bertoldo.a@recordati.com
vendas.rrdbrasil@recordati.com
Informações gerais sobre disponibilidade, equivalência, artigos científicos e duvidas:
medinfo.rrdbrasil@recordati.com
Panhematin é indicado para o tratamento das porfirias agudas:
Porfiria Aguda Intermitente
Porfiria Variegata
Coproporfiria Hereditária
Porifiria ALAD
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Antes de ser utilizada a hemina, deve estar bem claro que o paciente sofre de uma das porfirias agudas, e que os sintomas são realmente devidos a uma crise,o que pode ser constatado pelo aumento do PBG na urina.
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